По хромосомной теории наследственности признаки, сцепленные с полом у мужчин в гетерозиготном состоянии находиться не могут. Переходить от отца к сыну обязаны с У хромосомой. На этом основано определение родства по отцовской линии. У самок для этой цели служит митохондриальная ДНК. Женщины передают гены, локализованные в Х хромосоме дочерям, девочка наследует бабушкину Х хромосому от отца, вторую от матери.
Потому что женщины болеют этой болезнью крайне редко и мало подвержены действию отбора. А мужики умирают, но недостатка в них нет! Все самки, которые могут быть оплодотворены, обязательно родят! Так бывает, например, во время войн и после них. Мужиков очень мало, а женщины рожают даже больше, чем в довоенных условиях.